مرادفات: التشنّجات الطفلية، West syndrome, infantile spasms
متلازمة ويست المعروفة أيضاً باسم التشنجات الطفلية infantile spasms، هي نوع نادر من أنواع الصرع الذي يصيب الأطفال في مراحل مبكرة من الحياة، غالباً في السنة الأولى من العمر بين سنّ 3 إلى 12 شهراً. تعتبر هذه المتلازمة من أشكال الصرع المعقّدة، وتشمل ثلاثة عناصر رئيسية هي: التشنجات الطفولية، نمط غير طبيعي في تخطيط الدماغ الكهربائي، وتأخر في التطور العصبي.
ما هي أعراض متلازمة ويست؟
- التشنجات الطفلية: التشنجات هي العرض الأساسي لمتلازمة ويست. تتميز التشنجات بظهور مفاجئ لتقلصات عضلية، غالباً في الرقبة، الجذع، والأطراف. قد تشمل التشنجات انحناء الطفل للأمام مع تقوس الجسم وتحريك الذراعين والساقين نحو الداخل، أو العكس. ويطلق على هذه التقلصات أحياناً تسمية “نوبات الموس الكبّاس” jackknife seizures. تستمر هذه التشنجات ثوانٍ قليلة ولكنها كثيراً ما تحدث في سلسلة متتابعة. يمكن أن تحدث عدة نوبات في اليوم الواحد، وغالبًا ما تحدث أثناء الاستيقاظ أو بعد الاستيقاظ مباشرة.
- تأخر أو تراجع التطور العصبي: قد يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة ويست من تأخر في التطور الطبيعي، مثل تأخر اكتساب المهارات الحركية واللغوية. في بعض الحالات، قد يكون الطفل قد بدأ في التطور بشكل طبيعي ثم يبدأ في فقدان هذه المهارات مع ظهور التشنجات. يمكن أن يؤثر تأخر التطور العصبي على القدرات الحركية، التعلم، والتفاعل الاجتماعي.
- نمط غير طبيعي في تخطيط الدماغ: يظهر تخطيط كهربية الدماغ لدى الأطفال المصابين بمتلازمة ويست نمطاً غير طبيعي يسمى “اللانظمية الذروية” hypsarrhythmia. يتميز بنشاط كهربائي غير منتظم في الدماغ، مع ظهور شحنات كهربائية زائدة، ويُعتبر علامة مميزة للمتلازمة.
ما هي أسباب متلازمة ويست؟
هناك عدة أسباب محتملة لمتلازمة ويست منها:
- أمراض وراثية مثل التصلّب الحدبي tuberous sclerosis.
- نقص الأكسجة عند الولادة
- النزيف الدماغي
- التهابات الدماغ الفيروسية أو الجرثومية
- تشوّهات خَلقية في بنية الدماغ
- الأمراض الاستقلابية
كيف تُشخّص متلازمة ويست؟
يتم تشخيص متلازمة ويست بناءً على التاريخ الطبي ونوع التشنّجات ونتائج تخطيط الدماغ الكهربائي، إضافة إلى تصوير الدماغ والتحاليل الوراثية الاستقلابية.
كيف يتم علاج متلازمة ويست؟
تتطلب متلازمة ويست علاجاً سريعاً لتقليل آثار التشنجات خصوصاً بالنسبة لتطوّر الطفل العصبي. يعتمد العلاج على:
- الأدوية: وفي مقدّمتها هرمون القشرانيات السكرية (ACTH) أو الستيرويدات القشرية: تُعد هذه الأدوية من الخيارات الأولى للعلاج، حيث تساعد في تقليل التشنجات وتحسين نمط تخطيط الدماغ. تستخدم أيضاً أدوية مختلفة مضادة للصرع مثل فالبروات valproate وكلونازيبام clonazepam وفيجابترين vigabatrin.
- الحمية الكيتونية: قد يُستخدم النظام الغذائي الكيتوني في بعض الحالات، وهو نظام غذائي يعتمد على تناول نسب عالية من الدهون ونسب منخفضة من الكربوهيدرات والبروتينات. هذا النظام قد يُقلل من عدد وشدة التشنجات لدى بعض الأطفال.
- الجراحة: في بعض الحالات التي تكون فيها التشنجات ناتجة عن تشوهات محددة في الدماغ، قد يتم اللجوء إلى الجراحة لإزالة الجزء المتضرر من الدماغ.
التوقعات المستقبلية
تختلف التوقعات المستقبلية للأطفال المصابين بمتلازمة ويست اعتمادًا على السبب الكامن وراء التشنجات واستجابة الطفل للعلاج. بعض الأطفال يستجيبون بشكل جيد للعلاج ويعانون من تقليل في التشنجات وتحسن في تطورهم العصبي. ومع ذلك، هناك أطفال آخرون قد يعانون من مضاعفات طويلة الأمد، مثل تأخر في التطور العقلي والحركي، وقد تتطوّر المتلازمة لاحقاً إلى أشكال أخرى من الصرع، مثل متلازمة لينوكس-غاستو.