الصرع المعمّم الوراثي

مرادفات: Genetic Generalized Epilepsy, Idiopathic Generalized Epilepsy

متلازمات الصرع المعمم الوراثي هي مجموعة من أنواع الصرع التي تبدأ عادةً في الطفولة أو سنّ المراهقة وتتميز بأنواع مختلفة من النوبات الصرعية المعمّمة ذات منشأ وراثي. إن أكثر المتلازمات شيوعاً هي صرع الغياب الطفولي، صرع الغياب الشبابي، الصرع الرمعي الشبابي والصرع المعمم مع النوبات التوترية-الرمعية فقط. هناك أنواع أخرى أقل شيوعاً، مثل صرع الغياب مع رمع الأجفان (متلازمة جيفون) والصرع الرمعي-الارتخائي (متلازمة دوسه). لنتحدث عن هذه المتلازمات بمزيد من التفصيل:

صرع الغياب الطفولي
Childhood Absence Epilepsy

هو نوع من أنواع الصرع الوراثي يبدأ عادةً في مرحلة الطفولة بين سن ٤ و١٠ سنوات. يتميز هذا النوع من الصرع بحدوث نوبات الغياب، وهي نوبات قصيرة ومفاجئة يفقد فيها الطفل وعيه لفترة وجيزة لا تتجاوز بضع ثوانٍ، ولكن تبقى عيونه مفتوحة ولا يسقط ولا يظهر عليه حركات تشنجية. يبدو الطفل خلال النوبة وكأنه في حالة “شرود” أو “توقف” عن الاستجابة، ثم يعود إلى حالته الطبيعية دون أن يتذكر ما حدث. لا تحدث في هذا النوع من الصرع أية أنواع أخرى من النوبات. يستجيب صرع الغياب الطفلي عادةً للعلاج الدوائي باستخدام إيثوسوكساميد ethosuximide. في أغلب الحالات، تتوقف النوبات مع تقدّم الطفل بالعمر ويختفي الصرع في مرحلة المراهقة. في حالات نادرة يمكن أن تستمر النوبات ويتطوّر الصرع إلى أنواع أخرى.

صرع الغياب الشبابي
Juvenile Absence Epilepsy

يبدأ هذا النوع من الصرع بين عمر ١٠ إلى ١٦ سنة ويتميز بحدوث نوبات الغياب بكثرة، ولكنه يتميز عن صرع الغياب الطفولي بحدوث النوبات التوترية-الرمعية (التشنجات الكبيرة) أيضاً. يتم علاج صرع الغياب الشبابي عادة بأدوية مثل فالبروات valproate وليفتراسيتام levetiracetam, ولاموتريجين lamotrigine، ويمكن في بعض الأحيان إضافة إيثوسوكساميد ethosuximide للسيطرة على نوبات الغياب. في بعض المرضى يمكن أن تختفي النوبات مع التقدّم بالعمر، ولكن بالنسبة لبعض المرضى، يجب الاستمرار بالعلاج الدوائي على المدى الطويل.

الصرع الرمعي الشبابي
Juvenile Myoclonic Epilepsy

يبدأ هذا النوع في سنّ المراهقة، بين ١٢ و١٨ عاماً. ويتميز بحدوث النوبات الرمعية، وهي تقلصات عضلية مفاجئة تؤدي إلى حركات إرادية تشبه النفضات، دون الغياب عن الوعي. وقد تجعل هذه النفضات العضلية المريض يسقط الأشياء من يديه بشكل مفاجئ. عادةً ما تحدث هذه النوبات في الصباح عقب الاستيقاظ من النوم. قد يعاني المريض أيضاً من النوبات التوترية-الرمعية (النوبات الكبيرة)، وقد يسبقها أحياناً سلسلة من النوبات الرمعية. في حالات نادرة يمكن أيضاً أن تحدث نوبات الغياب بشكل أقل تواتراً. يعتبر فالبروات valproate وليفتراسيتام levetiracetam الدواءان الأكثر فعالية في هذا النوع من الصرع، ويمكن استخدام أدوية أخرى مثل لاموتريجين lamotrigine وتوبيرامات topiramate وزونيساميد zonisamide. في أغلب مرضى الصرع الرمعي الشبابي، يجب الاستمرار بالعلاج الدوائي على المدى الطويل أو مدى الحياة.

الصرع المعمّم مع النوبات التوترية-الرمعية فقط
Generalized Epilepsy with Tonic-Clonic Seizures Only

كما يوحي اسمه، يتميز هذا النوع من الصرع بحدوث النوبات التوترية-الرمعية (النوبات الكبيرة) فقط دون نوبات الغياب أو النوبات الرمعية. وكثيراً ما تحدث هذه النوبات في الصباح بعد الاستيقاظ من النوم، ولكنها يمكن أن تحدث في أي وقت.

صرع الغياب مع رمع الأجفان (متلازمة جيڤون)
Absence Epilepsy with Eyelid Myoclonia (Jeavons Syndrome)

يتميز هذا النوع النادر من الصرع بحدوث نوع مختلف من نوبات الغياب تترافق برفّة سريعة للجفون تسمّى رمع الأجفان وتترافق مع حركة العيون للأعلى. وتترافق مع وجود ما يسمّى الحساسية الضوئية photosensitivity وتعني إمكانية تحفيز النوبات بالوميض الضوئي، وظهور الشحنات الكهربائية غير الطبيعية على تخطيط الدماغ عند إغلاق العيون.

الصرع الرمعي-الارتخائي (متلازمة دوسه)
Myoclonic-Astatic Epilepsy (Doose Syndrome)

وهو نوع نادر من الصرع يتميز بحدوث نوبات تسمّى النوبات الرمعية-الارتخائية هي مزيج من النفضات العضلية مع استرخاء العضلات مما قد يؤدي إلى سقوط المريض بشكل مفاجئ. كما تحدث النوبات التوترية-الرمعية (التشنجات الكبيرة) وأحياناً نوبات الغياب. يمكن أن يترافق هذا النوع من الصرع بصعوبات في التعلّم أو تأخر النمو خصوصاً عندما تصعب السيطرة على النوبات.