مرادفات: Lennox-Gastaut syndrome
متلازمة لينوكس-غاستو هي نوع نادر ومعقد من أنواع الصرع، تتميز بنوبات صرعية متعددة الأنواع، وصعوبة في السيطرة على النوبات، وتأخر في التطور العصبي والسلوكي. تبدأ هذه المتلازمة عادة في مرحلة الطفولة المبكرة، غالباً بين سن 3 و5 سنوات، وهي حالة مزمنة يمكن أن تستمر طوال حياة المريض. تعود تسميتها إلى طبيب الأعصاب الفرنسي هنري غاستو وطبيب الأعصاب الأميركي ويليام لينوكس.
ما هي أعراض متلازمة لينوكس-غاستو؟
تتميز متلازمة لينوكس-غاستو بحدوث أنواع مختلفة من النوبات الصرعية:
- النوبات التوترية: وهي من أكثر أنواع النوبات شيوعًا في هذه المتلازمة، حيث يحدث تيبّس مفاجئ في العضلات مع غياب عن الوعي، وقد يحدث خلالها رفع الذراعين وانحناء الظهر والرقبة.
- نوبات الغياب اللانموذجية: تختلف عن نوبات الغياب النموذجية بكونها أطول مدّة ومترافقة أحياناً بحركات لا إرادية.
- النوبات اللاتوترية (نوبات السقوط): حيث يحدث فقدان مفاجئ في قوة العضلات، مما يؤدي إلى سقوط مفاجئ قد يكون خطيرًا.
- النوبات التوترية الرمعية: تشمل هذه النوبات الغياب عن الوعي مع تيبّس عضلات الجسم ثم انتفاض العضلات بشكل متكرر.
- النوبات البؤرية: تؤثر على جزء معين من الدماغ، وقد تتطور إلى نوبات معممة.
بالإضافة إلى النوبات، تترافق متلازمة لينوكس-غاستو بتأخر في التطور الحركي والعقلي والسلوكي. قد يكون هناك صعوبات في التعلم، واضطرابات في اللغة، ومشاكل في الذاكرة والتركيز. كما قد تظهر لدى الطفل اضطرابات سلوكية مثل فرط النشاط، التهيج، والتعصيب.
ما هي أسباب متلازمة لينوكس-غاستو؟
هناك العديد من الأسباب التي قد تؤدي إلى تطور متلازمة لينوكس-غاستو، ولكن في بعض الحالات لا يكون هناك سبب محدد. من الأسباب المحتملة:
- تشوّهات خَلقية في الدماغ
- نقص الأوكسجين عند الولادة
- الرضّ الدماغي
- النزف الدماغي
- التهابات الدماغ الجرثومية أو الفيروسية
- الأسباب الوراثية
- الأمراض الاستقلابية
كيف يتم تشخيص متلازمة لينوكس-غاستو؟
يتطلب تشخيص متلازمة لينوكس-غاستو إجراء مجموعة من الفحوصات والاختبارات لتحديد نوع النوبات ومدى تأثيرها على تطور الطفل. يشمل التشخيص عادة:
- تخطيط كهربية الدماغ (EEG): يُظهر تخطيط كهربية الدماغ لدى مرضى لينوكس-غاستو أنماطًا غير طبيعية، مثل نشاط الموجات البطيئة والشوكية المتكررة، وهي علامات مميزة للمتلازمة.
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): يُستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي للكشف عن أي تشوهات أو اضطرابات بنيوية في الدماغ قد تكون مرتبطة بالمتلازمة.
- التقييم العصبي النفسي: يُستخدم لتقييم تطور الطفل العقلي والسلوكي، وقد يُساعد في تحديد مدى التأخر في القدرات المعرفية والوظائف التنفيذية.
- الفحوصات الجينية: في بعض الحالات، قد يتم إجراء فحوصات جينية لتحديد أي طفرات قد تكون مرتبطة بتطور متلازمة لينوكس-غاستو.
علاج متلازمة لينوكس-غاستو
تعتبر متلازمة لينوكس-غاستو من الحالات التي يصعب علاجها، حيث أن النوبات تكون غالبًا مقاومة للأدوية. ومع ذلك، هناك عدد من الخيارات العلاجية التي يمكن استخدامها للسيطرة على النوبات وتحسين نوعية الحياة:
- الأدوية المضادة للصرع: تُستخدم العديد من الأدوية المضادة للصرع للسيطرة على النوبات في متلازمة لينوكس-غاستو، مثل فالبروات وليفيتراسيتام وتوبيرامات وروفيناميد وكلوبازام وكانابيديول وفينفلورامين.
- الحمية الكيتونية: يمكن أن يكون النظام الغذائي الكيتوني فعالاً في تقليل النوبات لدى بعض الأطفال المصابين بمتلازمة لينوكس-غاستو. يعتمد هذا النظام على تناول نسب عالية من الدهون مع تقليل تناول الكربوهيدرات، مما يغيّر من طريقة استخدام الجسم للطاقة ويقلل من النشاط الكهربائي المفرط في الدماغ.
- الجراحة: في الحالات التي لا تستجيب للعلاج الدوائي، قد يتم اللجوء إلى العلاج الجراحي، لا سيما جراحة فصل الجسم الثفني التي تشمل قطع الاتصال بين نصفي الدماغ للحد من انتقال النوبات من نصف الدماغ إلى النصف الآخر.
- التحفيز العصبي: يتم استخدام تحفيز العصب المبهم (Vagus nerve stimulation) كعلاج إضافي في بعض الحالات. يتم زرع جهاز صغير تحت الجلد لتحفيز العصب المبهم بشكل دوري، مما يمكن أن يقلل من تكرار النوبات. هناك أيضاً أبحاث حديثة تشير إلى فعالية تحفيز الدماغ العميق (Deep brain stimulation) في لينوكس-غاستو.
- العلاج السلوكي والدعم التعليمي: بسبب التأخر العقلي والسلوكي المصاحب لمتلازمة لينوكس-غاستو، يحتاج الأطفال إلى دعم تعليمي ونفسي مستمر. يتم تطوير خطط تعليمية فردية للمساعدة في تحسين قدراتهم الأكاديمية والاجتماعية.
التوقعات المستقبلية
تُعد متلازمة لينوكس-غاستو حالة مزمنة، وغالبًا ما تستمر النوبات طوال حياة المريض. قد تؤدي النوبات المستمرة والتأخر في التطور إلى تحديات كبيرة في الحياة اليومية. ومع ذلك، يمكن للعلاج المبكر والمكثف أن يساعد في تحسين نوعية الحياة وتقليل تكرار النوبات وشدتها.